علت سندرم نفروتیک چیست؟ تشخیص آن چگونه است و آیا ارثی می باشد؟

سندرم نفروتیک چیست؟

(به انگلیسی: Nephrotic syndrome) که با نام نفروز نیز شناخته می‌شود در پزشکی و اورولوژی٬ مجموعهٔ علائم و سمپتوم‌هایی است که بخاطر آسیب به غشای پایه (باسال) گلومرول‌های کلیه ایجاد می‌شود و کلیه‌ها به مقدار زیادی٬ پروتئین دفع می‌کنند. کلیه سالم در هر شبانه‌روز، کمتر از ۳۰ میلی‌گرم پروتئین را از طریق ادرار دفع می‌کند، در حالیکه در سندرم نفروتیک این میزان به مقدار ۳ گرم در روز یا بیشتر می‌رسد.

دفع پروتئین در ادرار به ویژه آلبومین منجر به هیپوآلبومینمی شده و در بیمار شاهد اِدِم(خیز) و هیپرلیپیدمی خواهیم بود. در کلیهٔ دچار سندرم نفروتیک٬ بر روی پُدوسیتها (سلول‌های دیواره گلومرول‌ها) سوراخ‌های بزرگی به اندازهٔ پروتئین قرار دارند که منجر به پروتئینوری(دفع پروتئین در ادرار) می‌شوند هرچند بزرگی سوراخ‌ها برای عبور گلبول‌های قرمز کافی نیست و در بیمار هماتوری(دفع خون در ادرار) نمی‌بینیم و همین نکته فرق نفروتیک و نفریتیک است. چراکه در سندرم نفریتیک علاوه بر دفع پروتئین٬ دفع خون از طریق ادرار وجود دارد.

علت‌ سندرم نفروتیک

اگر با منشأ خود کلیه یا مادرزادی باشد نفروتیک اولیه٬ و اگر علتی دیگر در بدن وجود داشته باشد که کلیه را هم درگیر کند٬ نفروتیک ثانویه نام دارد.

نفروتیک اولیه

نفروتیک اولیه معمولاً در بحث بافت‌شناسی قرار می‌گیرد مانند نفروپاتی ساده که بیشتر در کودکان دیده می‌شود٬ گلومرواسکلروز کانونی و بالاخره نفروپاتی غشایی که از علت‌های اصلی در سندروم نفروتیک بزرگسالان است. این تشخیص زمانی ارزش دارد که پس از غربالگری٬ مشخص گردد که نفروتیک ثانویه وجود ندارد.

نفروتیک ثانویه

نفروتیک ثانویه از نظر هیستولوژی(بافت‌شناسی) از همان الگوهای نفروتیک اولیه پیروی می‌کند اما دلیل ایجاد شدن آن٬ عامل دیگری خارج از محدوده گلومرال (کپسول بومن در کلیه) مثلاً هپاتیت بی٬ مرض قند٬ سرطان بدخیم یا دارو است.

عوارض سندرم نفروتیک

ترومبوز در سیاه‌رگ کلیوی٬ کم‌خونی٬ تغییر در سینتیک دارویی٬ آمبولی ریه و ادم ریوی

تشخیص سندرم نفروتیک

اصلی‌ترین آزمایش در بیمار دارای سندرم نفروتیک٬ اندازه‌گیری میزان پروتئین در ادرار ۲۴ ساعته بیمار است و در کنار آن پزشک درخواست آزمایش خون و گاهی در صورت نیاز٬ بیوپسیو نمونه برداری از بافت کلیه(گلومرول) خواهد داد. از دیگر روش‌های تشخیصی می‌توان به اکوگرافی کلیه‌ها و مارکرهای خودایمنی همچون تست سرم‌الکتروفروز اشاره نمود.

درمان بررفع علت زمینه‌ای که سبب بروز پروتینوری،کاهش پیشرفت CKDو بهبود علایم می‌شود،تاکید می‌کند. درمان اختصاصی شامل داروهای دیورتیک ،مهارکننده ACEجهت کاهش پروتینوری و داروهای کاهش دهنده چربی جهت درمان هایپرلیپیدمی می‌باشد.

درمان سندرم نفروتیک

هدف از درمان، کاهش ترشح پروتئین در ادرار، جلوگیری از عفونت و کم شدن ورم می باشد.

درمان دارویی، در مراحل اولیه ، درمان با کورتون ها آغاز می شود اصلی ترین داروی این گروه، قرص پردنیزولون می باشد که باید طبق دستور پزشک و در زمان تعیین شده مصرف شود. اغلب بیماران به این دارو خیلی خوب پاسخ می دهند و دفع پروتئین طی دو تا سه هفته مهار می شود اما در صورت عود مجدد بیماری و عدم پاسخ بیمار به کورتون، از داروهای تضعیف کننده سیستم ایمنی مثل سیکلوفسفامید یا سیکلوسپورین استفاده می شود. در صورتی که ورم شدید منجر به بروز عوارض گوارشی و تنفسی شود، از داروهای ادرارآور مثل فروزماید (لازیکس) استفاده می شود.

رژیم غذایی

• غذا باید کم نمک و کم چرب باشد.
• افزایش دریافت پروتئین رژیم غذایی تنها زمانی که میزان دفع پروتئین از ادرار بیش از 10گرم در 24ساعت باشد ضرورت دارد در غیراینصورت رژیم معمولی پروتئین توصیه می شود.
• میزان مصرف مایعات باید تقریبا معادل میزان دفع در 24 ساعت باشد.

عوارض بیماری سندرم نفروتیک

بستگی به علت بیماری و نحوه پاسخ کودک به درمان دارد چنانچه بیمار سریعاً به درمان پاسخ دهد و ندرتاً عود بیماری مشاهده شود ، بیماری رو به بهبودی است این در صورتی است که مصرف منظم داروها ، کنترل رژیم غذایی، استراحت کافی و پیگیری مداوم جواب آزمایشات به خوبی انجام شود.

توصیه های لازم برای والدین کودک مبتلا به سندرم نفروتیک

1. کودک مبتلا به سندم نفروتیک غالبا بی اشتها بوده که به علت ضعف عمومی و تورم سیستم گوارشی است در نتیجه وادار کردن کودک به مصرف کالری کافی در پیشگیری از سوء تغذیه موثر است غذا دادن به مقادیر کم و مکرر باید صورت گیرد.
2. مواد معدنی و ویتامینهای تکمیلی مثل ویتامین D ، کلسیم و آهن بر طبق ضرورت داده می شود .حداقل هفته ای یکبار کودک خود را وزن کنید
3. در صورتیکه کودک، کورتون دریافت می نماید از حضور وی در مکان های شلوغ و پرجمعیت و تماس با افراد مبتلا به بیماری های عفونی خودداری کنید.
4. از قرار گرفتن پوست در معرض سرما یا گرما جلوگیری کنید.
5. تهیه پوشاک نسبتا گشاد از تحریک پوستی و کوتاه کردن ناخن ها از خارش و زخمی شدن پوست جلوگیری خواهد کرد.
6. در طول مدتی که کودک ورم شدید دارد باید در بیمارستان بستری شود چون تورم محدودیت حرکتی ایجاد می کند.
7. مراقبت از کودک در منزل زمانی صورت می گیرد که پروتئین ادرار تا حد قابل قبولی کاهش یافته باشد .
8. در صورت مشاهده علائم عود بیماری مثل ورم در اطراف چشم، بی اشتهایی، خستگی، تحریک پذیری ، تب و . . .کودک را به مرکز درمانی ارجاع دهید.
9. به دلیل عود بیماری و وجود عوارض و سیر بهبودی خاص این بیماری ، مراقبت های طولانی مدت ضروری است.
10. حمایت والدین در مرحله حاد بیماری به دلیل بروز افسردگی و گوشه گیری در کودک مبتلا لازم و ضروری است.
11. مصرف دقیق دارو و آزمایش دوره ای ادرار از نظر وجود پروتئین و بررسی علائم اولیه لازم است.