دلایل ایجاد سندرم پیر رابین چیست؟
در مورد سندرم پیر رابین بیشتر بدانید
بیماری‌های مادرزادی مثل شکاف لب و کام و بیماری سندرم پیررابین (عدم رشد فک پایین) از جمله بیماری‌هایی است که باعث آسیب در نوزادان می‌شود .
بهزاد رهسپار، رئیس هفدهمین کنگره بین المللی جراحان دهان، فک و صورت با بیان این مطلب گفت:« سندرم پیررابین از بدو تولد می‌تواند نوزاد را دچار مشکل کند و حتما در دو هفته اول پس از تولد باید جراحی فک انجام شود تا زبان به جلو آید و راه تنفس باز شود در غیر این صورت نمی تواند زنده بماند.
از هر ۱۰ هزار تولد یک نوزاد به این بیماری مبتلا می‌شود، اکثر این بیماران به دلیل اینکه فک آنها رشد نکرده شکاف کام نرم هم دارند و این مشکل نوعی نقص کرومزمی است و در دختران شیوع بیشتری دارد.»
این جراح فک و صورت در ادامه گفت:«با انجام جراحی‌های دهان، فک و صورت در کودکان دارای نیاز این جراحی می‌تواند کمک موثری به آنها کمک و این افراد بتوانند زندگی عادی داشته باشند.برخی از افراد در میانسال دچار ناهنجاری‌های فکی و رشد بی‌رویه یا کمبود رشد در ناحیه فک مواجه‌اند که با جراحی فک می‌توان به بیمار کمک کرد
و طرح درمان مناسبی را برای آن صورت داد. بنابراین کمتر رشته‌ای است که از لحاظ سنی از نوزادی تا سالمندی را تحت پوشش قرار دهد.»سندرم پیر رابین ترکیبی از چند ناهنجاری دهانی است ، این ناهنجاری ها شامل : شکاف کام ساده ، افتادن زبان به سمت عقب و فک پایینی کوچک می باشد. سندرم پیر رابین ، فرم های مختلفی از خفیف تا شدید دارد. هر چه این بیماری شدتش بیشتر باشد ، علائم آن هم شدیدتر خواهد بود.
سندرم ( PRS ) بر توانایی تغذیه کودک تاثیر گذاشته و ممکن است مشکلات عمده بر تغذیه وی ایجاد کند. این نوزادان به دلیل مشکلات تنفسی و انسداد راه های هوایی نیاز به کالری بیشتری دارند ، با تغییر تغذیه پستانی قادر هستند کالری مناسب را دریافت کنند. نوزادانی که قادر به تحمل تغذیه دهانی نباشند ، برای دریافت مواد مغذی کافی ، نیازمند تغذیه با لوله می باشند.
علت شناسی سندرم پیر رابین (PRS)
علت اصلی سندرم پیر رابین مشخص نیست ، ممکن است به دنبال توارث اتوزمال مغلوب یا فشار بیش از حد معمول سر روی سینه ( محدود شدن بچه در رحم ) باعث ایجاد این ناهنجاری شود.بنابراین به طور فیزیکی رشد فک تحتانی کمتر صورت می گیرد و روی زبان در سقف دهان فشار می آورد.
به این ترتیب بسته شدن طبیعی کام در اولین روزهای تکامل دچار نقص می شود.البته تحقیقات اخیر نشان داده سندرم پیر رابین در نوزادانی شایع تر می باشد که که مادران آن ها در دوران بارداری دارو مصرف می کنند.
علائم سندرم پیر رابین (PRS)
مهمترین علامت در نوزادان مبتلا به سندرم پیر رابین مشکلات تنفسی می باشد، مشکلات تنفسی به دلیل انسداد نسبی راه تنفس به وسیله زبان به وجود می آید.
علائم سندرم PRS عبارتند از :
- مشکلات تنفسی
- مشکلات بلع
- استفراغ های مکرر
- باز بودن سقف دهان
حملات این بیماری زمانی به وجود می آید که کودک را به پشت بخوابانند ، یا این که بخواهند به کودک غذا بدهند. غذا دادن به این کودکان مشکل می باشد ، چون زبان مانند یک مانع حفره حلق را مسدود می کند. همچنین به دلیل تحریک دائمی اعصاب حلقی کودک دائما حالت استفراغ دارد.
مشکلات گفتاری و زبانی
مشکلات گفتاری و زبانی برای مبتلایان به سندرم پیر رابین ، پرخیشومی ( Hypernasality ) می باشد. پرخیشومی اختلالی است که به نام گفتار تو دماغی شناخته شده است. گفتاری که در آن هوا به جای خارج شدن از دهان از بینی خارج می شود و کیفیت خیشومی پیدا می کند.
زمانی که می گویند شخص، گفتار خیشومی دارد یعنی این که شخص نمی تواند دریچه کام و حلق را ببندد. بنابراین میزان خیشومی بودن واکه ها افزایش پیدا می کند. این ناتوانی در بستن دریچه کام و حلق ، به علت وجود شکاف کام و لب می باشد.
سایر مشکلات همراه با بیماری
اختلال ها و سایر مشکلاتی که همراه با سندرم پیر رابین به وجود می آید عبارتند از :
- مسدود ساختن مسیر طبیعی تنفس به خاطر وضعیت قرار گیری زبان ( که این خود سبب : آپنه ، و یا اختلال بلع می گردد)
- اختلال های دندانی
- ناراحتی های ریوی
- اختلال های خواب
تشخیص سندرم پیر رابین
معمولا این سندرم به طور بالینی پس از تولد تشخیص داده می شود. نوزاد معمولا دچار مشکل تنفس بخصوص در هنگام خوابیدن است.
درمان سندرم پیر رابین
درمان سندرم پیر رابین از طریق جراحی می باشد. البته تا زمان انجام عمل جراحی ، بیمار باید تحت مراقبت های پرستاری قرار گیرد تا فک رشد کند و تنفس طبیعی داشته باشد.
البته ؛ علاوه بر جراحی ، از روش های زیر برای کمک به بهبود بیمار انجام می شود که در مواردی حتی موثرتر از جراحی می باشند :
- تغذیه توسط لوله گذاری : این مسئله در مورد این بیماران بسیار ضروری است و در بسیاری از آن ها باید تا هفته ها انجام گیرد.
- سوراخ کردن شکم : این روش برای بیمارانی که استفراغ مکرر دارند مناسب می باشد.
- کشش زبان : یک درمان موقتی است ، زبان را به وسیله یک نخ به سینه متصل می کنند.
- سوراخ کردن گلو : این کار را به خاطر این انجام می دهند تا بیمار دائما مورد تهدید حملات تنگی نفس قرار نگیرد.
- ایجاد یک مانع مصنوعی برای زبان.
همچنین بخوانید:
۲۰ درمان حیرت انگیز ترک لب کودک
