علت و درمان سندروم چرچ اشتراوس(گرانولوماتوز آلرژیک)

همه چیز در مورد سندروم چرچ اشتراوس

با این بخش از دلگرم همراه باشید تا با علت ایجاد سندروم چرچ اشتراوس آشنا شوید.

سندروم چرگ اشتراوس یا گرانولوماتوز آلرژیک

یک نوع بسیار نادر واسکولیت در کودکان است که اختلال اصلی واکنش خودایمنی در عروق متوسط و کوچک است.سندرم چرگ اشتراوس یا گرانولوماتوز آلرژیک یک اختلال در اثر التهاب رگ‌های خونی است. این التهاب می تواند جریان خون را به اندام های حیاتی و بافت­ها کاهش دهد. این بیماری نادر است و هیچ درمانی ندارد. شیوع این بیماری تفریبا ۰/۵ تا ۶/۸ در هر یک میلیون نفر است و سن شایع تشخیص 38 تا 52 سالگی است، توزیع بیماری در هر دو جنس برابراست. این سندرم در بین کودکان و نوجوانان نادر است.

———————————————————————————-

علائم و نشانه های سندروم چرگ اشتراوس

در این سندرم، سه مرحله وجود دارد و هر کدام با علائم و نشانه های خاص خود مشخص می شود:

مرحله آلرژی

این مرحله توسط تعدادی از واکنش های آلرژیک مشخص می شود، از جمله:

• آسم : اولین علامت این سندرم می باشد. در افراد مبتلا به این سندرم که آسم نیز دارند، علائم معمولا شدیدتر می شود و ممکن است نیاز به استروئید برای کنترل علائم داشته باشیم. افرادی که در حال پیشرفت و توسعه آسم در زندگی هستند، لزوما به این معنا نیست که دارای این سندرم می شوند. با اینحال، اگر این سندرم رخ دهد، یکی از شکایات افراد مبتلا، دچار شدن به آسم می باشد.
• تب یونجه : این مشکل بر مخاطی بینی اثر می گذارد و باعث آبریزش بینی، عطسه کردن و خارش می شود.
• سینوزیت : شما ممکن است درد صورت و پولیپ های بینی را تجربه کنید.
• مرحله ائوزینوفیلیک : در این مرحله گلبول های سفید خون کمک به سیستم ایمنی می­کنند و با عفونت های خاص می­جنگند. در این سندرم، به طور غیر طبیعی تعداد زیادی از ائوزینوفیل ها (نوعی گلبول سفید خون) در خون و در بافت ها یافت می­شوند و می­تواند به آنها آسیب جدی وارد کند. علائم افزایش ائوزینوفیل بستگی به محل تاثیرگذاری دارد. غالبا، ریه و مری و معده را درگیر می کند. افزایش ائوزینوفیل می تواند نشان دهنده آلرژی باشد و به معنای توسعه و رشد سندرم چرگ اشتراوس نمی باشد.
• به طور کلی، علائم این مرحله شامل موارد زیر است: تب، کاهش وزن، آسم، خستگی، تعریق شبانه، سرفه، درد شکم، خونریزی، دستگاه گوارش،این مرحله می تواند ماه ها و یا سال ها ادامه داشته باشد و ممکن است در برخی زمان ها این علائم ناپدید شوند و دوباره برگردند.
• همچنین، افرادی هم ممکن است علائم افزایش ائوزینوفیل و علائم اسکولیت سیستمیک (سومین مرحله سندرم چرگ اشتراوس) را با هم داشته باشند.

مرحله واسکولیت

مشخصه واضح در این مرحله عبارت است از التهاب شدید عروق. باریک شدن عروق خونی موجب کاهش جریان خون به اندام های مهم و بافت ها می شود. از جمله این بافت ها، پوست، قلب، سیستم اعصاب محیطی، ماهیچه ها، استخوان ها و دستگاه گوارش می باشد.گاهی اوقات، کلیه ها هم درگیر می شوند. در طی این مراحل، شما ممکن است احساس ناخوشی و کاهش وزن ناخواسته، ورم غدد لنفاوی، ضعف و خستگی کنید.

بر اساس آن که، کدام اعضاء درگیر شده باشند، علائم مختلف می باشد، از جمله: بثورات و یا زخم شدن پوست، درد و ورم مفاصل، درد شدید، بی حسی و سوزن سوزن شدن دست ها و پاها (بر اثر درگیر شدن اعصاب محیطی)، درد شدید شکمی، اسهال، تهوع و استفراغ، تنگی تنفس از آسم و یا نارسایی احتقانی قلب، سرفه خونی (هموپتیز)، درد قفسه سینه، نامنظمی ضربان قلب، خون در ادرار (هماچوری)

———————————————————————————-

علل و عوامل خطرساز

افراد دارای این سندرم، دارای فعالیت زیاد سیستم ایمنی هستند. در عوض به سادگی بدن را در برابر باکتری و ویروس ها محافظت می کند. سیستم ایمنی به طور اغراق آمیزی فعالیت زیاد دارد و موجب التهاب گسترده می شود.بسیاری از افراد بعد از استفاده از داروهای آسم و آلرژی یا هنگام تعویض داروی استروئید سیستمیک، مبتلا به سندرم چرگ اشتراوس می شوند. سابقه آسم و مشکلات بینی مثل آلرژی بینی یا سینوزیت مزمن از عوامل خطرساز برای این بیماری به شمار می­روند.

———————————————————————————-

درمان بیماری گرانولوماتوز آلرژیک

اساس درمان بر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی به خصوص گلوکوکورتیکوئیدها و کورتیکواستروئیدها، سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین و یا متوترکسات، ایمونوگلوبین وریدی

———————————————————————————-

گردآوری شده مجله اینترنتی دلگرم

مرجان امینی