علائم بیماری میاستنی گراویس – آیا این بیماری قابل درمان است؟

میاستنی گراویس چیست؟

(از ریشه یونانی: «ضعف وخیم عضلانی»، μύς به معنای ماهیچه و ἀσθένεια به معنای ضعف؛ واژه gravis از لاتین به معنای خطیر و بزرگ) با نمادMG در نورولوژی نوعی فلج ماهیچه‌ای است که علت آن فعالیت ایمنی بر ضد پروتئین‌های گیرندهٔ استیل کولین در سیناپس عصبی-عضلانی است در اصل Ach یا استیل کولین وجود دارد اما گیرنده اش وجود ندارد دقیقاً مثل دیابت نوع ۲.

این بیماری مخصوص صفحات انتهایی عضلات مخطط است که بیشتر زنان را گرفتار می‌کند. ماکزیمم شیوع آن در دهه‌های سوم یا چهارم زندگی است، ولی امکان دارد در هر دوره‌ای از زندگی، از بچگی تا پیری دیده شود، البته در افراد مسن مرد و زن به یک اندازه مبتلا می‌شوند.

میاستنی گراویس در بین خانم‌های جوان در سنین 40-20 سال شایع تر است.

بیماری میاستنی گراویس (Myasthenia Gravis) یک بیماری خود ایمنی مزمن عصبی عضلانی می باشد. به این معنی که سیستم دفاعی بدن به بافت‌های خودی حمله می کند. این اختلال منجر به ضعف عضلات با درجات متفاوت می شود.این بیماری ممکن است در هر سنی رخ دهد اما در بین خانم‌های جوان در سنین 40-20 سال شایع تر است. اگرچه میزان شیوع بیماری در آقایان در دهه های هفتم و هشتم زندگی افزایش می یابد. به طور کلی ازهر 100هزار نفر، 14مورد ابتلا به میاستنی گراو مشاهده می‌شود.

علل و عوامل میاستنی گراویس

علت دقیق بیماری شناخته نشده است. در بعضی موارد به همراه سایر اختلالات خودایمنی رخ می دهد و در موارد نادر بیماری در نتیجه تومورهای غده تیموس (بخشی از سیستم ایمنی محسوب می شود) ایجاد می شود.به هر علتی که بیماری ایجاد شده باشد اختلال اصلی به دلیل جمله آنتی بادی ها (سربازان دفاعی بدن) به محل اتصال عصب به عضله رخ می دهد به این ترتیب که فعالیت عوامل شیمیایی (استیل کولین) که پیام را از عصب به عضله منتقل می کنند دچار اشکال می شود و این اختلال منجر به ضعف در عضلات و کاهش کارآیی آنها می شود.

نقش غده تیموس در میاستنی گراویس

غده تیموس در بالای قفسه سینه جای دارد و نقش مهمی در رشد سیستم ایمنی در اوایل زندگی دارد. سلول های این غده بخشی از سیستم ایمنی بدن می باشند. این غده در نوزادان بزرگ است و تا سن بلوغ رشد می کند و سپس کوچک می شود.در بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس غیر طبیعی است و شامل خوشه های خاصی از سلول های ایمنی که نشاندهنده هیپرپلازی لنفاوی می باشد. هیپرپلازی لنفاوی، بیماریی است که در طی پاسخ به ایمنی بدن، در طحال و در غده های لنفاوی یافت می شود.

در برخی افراد مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس رشد کرده و یا تومور غده تیموس ایجاد می شود. این تومورها خوش خیم هستند، اما می توانند تبدیل به بدخیم شوند. ارتباط بین غده تیموس و میاستنی گراویس هنوز مشخص نیست.دانشمندان بر این باورند که غده تیموس ممکن است به سلول های در حال رشد ایمنی، دستورالعمل های نادرست را بدهد و موجب بیماری خودایمنی شوند و زمینه را برای حمله به انتقال دهنده های عصبی-عضلانی ایجاد کند.بیماری میاستنی گراویس یک بیماری خودایمنی مزمن عصبی عضلانی می باشد.

علائم بیماری میاستنی گراویس

علائم بیماری اگرچه ممکن است این بیماری بر هر عضله ای اثر کند، اما عضلاتی که کنترل چشم را بر عهده دارند و موجب حرکت پلک می شوند، عضلات صورت و عضلات بلع بیشتر تحت تاثیر این بیماری قرار دارند. این اختلال ممکن است ناگهانی شروع شود. اغلب نشانه ها، فورا تشخیص داده نمی شوند. در بیشتر موارد، اولین نشانه شامل: ضعف در عضلات چشم می باشد. در برخی، سخت بلعیدن غذا و بریده بریده سخت گفتن از اولین نشانه ها می باشند.

نشانه ها شامل: – افتادگی یک یا هر دو پلک (پتوزیس)، تاری دید و دوبینی در نتیجه ضعف عضلات کنترل کننده چشم – عدم تعادل در راه رفتن – ضعف بازوها، دست ها، انگشتان، ساق پا و گردن – تغییر در بیان صورت – مشکل در بلع غذا – تنگی نفس – مشکل گفتاری – خستگی عضلانی مزمن .افراد در معرض خطر بیشتر در زنان کمتر از 40 سال و مردان بیشتر از 60 سال دیده شده است. میاستنی گراویس نوزادی، موقت و گذرا می باشد و علائم در عرض 2 تا 3 ماه بعد از تولد ناپدید می شود. میاستنی گراویس در بین نوجوانان نیز شایع است. این بیماری، ارثی و مسری نیست. به ندرت، کودکان علائم ابتلای مادرزادی این بیماری را نشان می دهند.

تشخیص بیماری میاستنی گراویس

تشخیص اولین قدم برای تشخیص شامل: بررسی وضعیت سلامتی فرد و معاینات بدنی و عصبی می باشد. پزشک باید به دنبال اختلال در حرکات چشم و یا ضعف عضله چشمی باشد. اگر پزشک مشکوک به میاستنی گراویس شد، چندین آزمون برای تائید وجود دارد.

آزمایش خون خاص: مولکول های سیستم ایمنی و یا آنتی بادی های گیرنده استیل کولین را پیدا می کند. در بیشتر بیماران مبتلا، مقدار این آنتی بادی ها به طور غیر طبیعی بالا است.

آزمایش دیگر به نام ادروفونیوم ( Edrophonium) می باشد. مقداری کلرید ادروفونیوم به طریق داخل وریدی تزریق می شود. این دارو باعث مسدود کردن تخریب استیل کولین می شود و مقدار استیل کولین در محل اتصال عصبی- عضلانی را به طور موقت افزایش می دهد. در بیماران مبتلا، کلرید ادروفونیوم موجب بهبودی ضعف می شود.

روش دیگر عبارتند از مطالعه هدایت اعصاب. با استفاده از این روش، هنگامی که اعصاب به طور مکرر تحریک شده باشد، تضعیف عضله مشخص می شود.

آزمایش الکترومیوگرافی ( EMG): با استفاده از این روش، پتانسیل الکتریکی سلول عضلانی را اندازه گیری می کنند و اختلال در انتقال عصب به عضله را تشخیص می دهند. فیبرهای عضلانی در میاستنی گراویس، به تحریک الکتریکی مکرر، به خوبی پاسخ نمی دهند.

توموگرافی کامپیوتری ( CT)، برای تشخیص غده تیموس غیر طبیعی و یا وجود تومور در غده تیموس به کار می رود.

آزمایش عملکرد ریوی: قدرت تنفس را اندازه گیری می کند. هنگامی که این بیماری بر عضلات تنفسی اثر کند و موجب ضعف تنفس گردد، نیاز فوری به بررسی پزشکی دارد

درمان میاستنی گراویس

تشخیص بیماری میاستنی گراویس ممکن است مشکل باشد، زیرا فرق گذاشتن بین تغییرات عادی و اختلالات عصبی ناشی از آن می‌تواند سخت باشد. تست سرمایک تست تشخیصی است که ب مقایسه میزان حساسیت ب تست تنسیلون می‌پردازد. تست سرماانتخابی برای بیماری است که بیماری قلبی یاآسم داردکه ممکن است درموردمصرف ادفونیوم منع مصرف داشته باشد. دراین تست یک کیسه یخ روی چشم‌های بیمارتایک دقیقه نگه داشته می‌شود. افتادگی پلک ب طورموقتی باید در بیمارمبتلا ب میاستنی گراویس برطرف شود.

توصیه های لازم

• از انجام فعالیت های طولانی و پی در پی که باعث تضعیف عضلات و خستگی می شود پرهیز کنید و به منظور حفظ قوای خود بین فعالیت ها حتما استراحت کنید.
• مصرف دقیق و صحیح داروها بسیار با اهمیت است. هر تاخیری در دریافت دارو ممکن است در توانایی بلعیدن یا تنفس اشکال ایجاد کند.
• داروها را همراه با شیر یا یکی از انواع شیرینی جات استفاده کنید.
• از مصرف خودسرانه داروهای خواب آور و مسکن های مخدر اجتناب کنید زیرا این داروها می توانند مشکلات تنفسی ایجاد کنند.
• یک دستبند تهیه کنید که نشان دهد شما مبتلا به بیماری میاستنی گراو هستید تا در مواقع اورژانسی کمک کردن به شما آسان تر انجام شود.
• از حضور در جمع های شلوغ و پر رفت و آمد و مواجهه با افراد عفونی به دلیل افزایش احتمال ابتلا به عفونت اجتناب کنید.