بیماری کرتینیسم و راههای کنترل آن

بیماری کرتینیسم چیست؟

بیماری کرتینیسم (Cretinism) نوعی بیماری است که به علت وجود هیپوتیروئیدی از زمان تولد روی می‌دهد. وجود هیپوتیروئیدی از زمان تولد اغلب ناشی از کمبود ید در دوران جنینی است که موجب عقب افتادگی ذهنی و جسمی نوزاد می‌گردد.هنگامی که تراوش غده تیروئید پیش از بلوغ کاهش یابد رشد طولی استخوانها متوقف می شود اما استخوانها از لحاظ عرضی رشد پیدا می کنند و کودک به نوعی چاقی غیرعادی دچار می گردد لبها کلفت، زبان برآمده، موها زبر، پوست خشک و خشن و شکم برآمده می شود. راه رفتن سخن گفتن و رویش دندانهایش به تاخیر می افتد. رشد بدنی و روانی او مختل می گردد. آثار کم هوشی و عقب ماندگی در او پدیدار می شود و به ویژه فردی کودن بار می آید. این اختلالها را به طول کلی کرتینیسم می نامند اما اگر علت بیماری به موقع تشخیص داده شود عوارض کم هوشی و کودنی بر اثر تزریق تیروکسین از بین می رود و کودک به حال عادی باز می گردد.

انواع بیماری کرتینیسم

این عقب ماندگی به علت اختلال در ترشح تیروکسین از تیروئید بوجود می آید.هورمون تیروکسین علاوه بر کمکی که به رشد طولی استخوانها می کند در رشد سلولهای مغز نیز دخالت دارد. اصولاً دونوع کرتینیسم وجود دارد:

• کرتینیسم غیربومی nonendemic “مادرزادی
• کرتینیسم بومی endemic

یک سوم کل افراد مبتلا به کرتینیسم از نوع غیربومی هستند دراین افراد غده تیروئید ازهنگامی که بدنیا می آیند دچار اختلال است به عبارتی تیروئید قادر به ترشح تیروکسین نیست.نوع دوم که بومی است تعداد بیشتری از افراد مبتلا را شامل می شود. کودک بدون هیچ مشکلی در تیروئید و ترشح تیروکسین دچا راختلال می شود.کرتینیسم بومی بیشتر در مناطق بومی کوهستانی و بعضی از مناطق جغرافیایی که آب وخاک و غذاهای مصرفی کم ید دارند باعث این اختلال می شود.این بیماری در هر دونوع فوق اگر به موقع تشخیص داده شود می توان تا اندازه زیادی با رژیم و تیروکسین درمانی از عقب ماندگی ذهنی جلوگیری کرد.رژیم غذایی شامل غذاهای حاوی ید می باشد. هیپوتیروئیدى مادرزادى ممکن است چندین علت داشته باشد و به شکل دائمى یا گذرا بروز کند. آکادمى اطفال آمریکا در سال ۱۹۹۳ میزان شیوع بیمارى را ۱ در ۴۰۰۰ نوزاد مطرح کرده است. شیرخواران مبتلا به سندرم داون، به میزان بالاترى به انواع ثابت و گذراى بیمارى مبتلا مى‌شوند و ضمناً آنها درصد بالاترى از ناهنجارى‌هاى مادرزادى را در مقایسه با کودکان مبتلا به هیپوتیروئیدیسم مادرزادى دارند.

مکانیسم ایجاد بیماری کرتینیسم

اغلب ناشی از کمبود طولانی مدت ید در دوران جنینی است و به ندرت سایر دلایل کم‌کاری تیرویید مانند آژنزی غده تیروئید . مادر نیز ممکن است دچار کم کاری تیروئیدی باشد.

علائم بیماری کرتینیسم

• قدکوتاه
• سربزرگ
• شکم بزرگ
• زبان درشت
• پوست خشک
• صدای خشن و کلفت
• پلکهای چشم معمولاً حالت متورم دارد
• لب پایین کلفت و پهن
• فاصله بین پاهاهنگام راه رفتن
• دربرابربیماریهای عفونی بسیار حساس هستند
• عقب ماندگی ذهنی پسش رونده و سطحی تاعمیق دیده می شود.

شیوع بیماری کرتینیسم

تقریباً ۳۰٪ مردم جهان (حدود ۱/۶ میلیارد نفر) در معرض خطر اختلال کمبود ید (IDD) هستند. ۵۰ میلیون کودک مبتلا شده‌اند . IDD بویژه در مناطق حاره‌ای دیده می‌شود. چینی‌ها ۴۰ درصد از بیماران کرتن را در جهان شامل می‌شوند. ساکنین مناطقی که آب آشامیدنی آنها- به دلیل مقدار کم ید در سنگ بستر- دارای مقادیر بسیار کم ید می‌باشد درخطر این بیماری هستند . (پیش از افزایش منظم ید در نمک خوراکی).دریا منبع بزرگ ید است. بطور کلی هر چه فاصله از دریا دورتر باشد، کمبود ید بیشتر است. (برای مثال مقدار بسیار پایین ید در اغلب مناطق کوهستانی باعث افزایش IDD می‌گردد.)محیط دارای مواد گواتروژن- موادیکه ید را محبوس می‌کنند- دسترسی به ید خیلی پایین است.

حتماً بخوانید:

علت عقب ماندگی ذهنی چیست؟

خطرناک‌ترین عاملی که کودکان را عقب‌ماندگی ذهنی می‌کند در مورد عقب ماندگی ذهنی و علت آن چه میدانید ؟ با دلگرم همراه باشید. عقب ماندگی ذهنی mental…

کنترل بیماری کرتینیسم

انجام غربالگری برای تشخیص زود هنگام این بیماری در کشورهای پیشرفته و ایران از هیپوتیروئیدی نوزادی جلوگیری می‌کند . این بیماری در صورت تشخیص به موقع کاملا قابل درمان می‌باشد در حالی که در صورت عدم تشخیص فرد را به یک موجود عقب مانده غیر قابل برگشت تبدیل می‌کند. درمان با تجویز هورمونهای تیروئید ( لووتیروکسین ) می‌باشد . غربالگری با نمونه گیری خون نوزاد و سنجش سطح TSH سرم انجام می‌گیرد.

بیماریهای ناشی از عوامل محیطی

منظور از عوامل محیطی- فیزیکی این است که عواملی ازجانب محیط دردورانهای قبل ازتولد،درحین تولد و بعد از تولد روی مغز اثر گذاشته و موجب آسیب مغزی می شود مثلاً ابتلاء مادر به بیماری سرخجه می تواند به عنوان یک عامل محیطی برجنین تاثیر گذاشته و موجب عقب ماندگی وی می گردد. عوامل محیطی- فیزیکی مانند عوامل ارثی قادرند حتی با درصد موجب عقب ماندگی ذهنی گردند.