علت تومور سرطانی ویلمز یا نفروبلاستوما چیست؟

«تومور ویلمز» شایع‌ترین نوع سرطان کلیه در کودکان

بیشتر والدین بیش از هر چیز دیگری، از سرطان داشتن فرزندشان می ترسند. خوشبختانه اغلب بچه هایی که تومور ویلمز (Wilms’ tumor) یا نفروبلاستوما (nephroblastoma)، نوع نادری از سرطان، می گیرند درمان می شوند و زندگی نرمال و سالمی خواهند داشت.

تومور ویلمز که با نام نفروبلاستوما هم شناخته می شود بر هر دو کلیه اثر می گذارد، ولی معمولاً فقط در یکی از کلیه ها رشد می کند. پزشکان معتقدند که این تومور زمانی شروع به رشد می کند که رشد جنین در رحم آغاز می شود و بعضی از سلول هایی که قرار است کلیه ها را تشکیل دهند درست کار نمی کنند و تومور درست می کنند.

نشانه ها و علائم تومور ویلمز

قبل از تشخیص تومور ویلمز، بیشتر بچه ها هیچ نشانه ای از داشتن سرطان نشان نمی دهند و خیلی نرمال عمل می کنند و بازی می کنند. زمانی تومور کشف می شود که والدین متوجه برجستگی سفتی در شکم بچه می شوند. شایع است که این توده زمانی کشف می شود که بسیار بزرگ شده باشد و متوسط وزن توده در هنگام تشخیص 450 گرم است.

بعضی از بچه های مبتلا به این سرطان نیز دچار تهوع، درد شکم، فشار خون بالا، خونی شدن ادرار، از دست دادن اشتها یا تب می شوند. با آنکه تومورهای ویلمز زمانی که کشف می شوند بزرگ هستند، ولی اغلب آنها به قسمت های دیگر بدن پخش نمی شوند. این باعث می شود که درمان آنها موفقیت آمیز باشد.

تشخیص تومور ویلمز

از آزمایش های زیادی برای تأیید تشخیص تومور ویلمز و تعیین مرحله آن استفاده می شود. این تست ها و آزمایشات شامل موارد زیر می شوند:

1. سونوگرافی اولتراسوند معمولاً اولین ابزار برای تشخیص این تومور است که از امواج صوتی بجای اشعه ایکس برای تصویربرداری از قسمت های مربوطه استفاده می شود.
2. توموگرافی کامپیوتری (سی تی اسکن) با کمک اشعه ایکس نمای مقطعی کاملی از اندام مربوطه می دهد. این روش برای تشخیص تومورها و تعیین اینکه آیا سرطان به بخش های دیگر بدن پخش شده یا خیر بسیار مناسب است.
3. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (ام آر آی) از امواج رادیویی و مگنت های قوی برای برداشتن تصاویر کاملی از بخش های درونی بدن استفاده می کند. این تصاویر پیچیده به پزشک کمک می کنند تا متوجه شود که آیا سرطان به رگ های خونی اصلی نزدیک کلیه حمله کرده یا خیر.
4. اشعه ایکس برای پیدا کردن بخش های فراپخش شده به خصوص در ریه ها استفاده می شود.
5. اسکن استخوانی از مواد رادیواکتیو در مقادیر کم برای هایلایت کردن بخش هایی از استخوان بیمار، در صورت وجود، استفاده می کند.
6. تست های آزمایشگاهی مانند آزمایش خون یا ادرار برای چک کردن سلامت کلی بیمار و تشخیص عوارض جانبی درمان (مانند تعداد پایین سلول های خونی قرمز یا سفید) بکار می رود.

احتمال اینکه تومور ویلمز ارثی باشد بسیار نادر است و هیچ آزمایشی برای نظارت و چک کردن افرادی که این بیماری را به فرزندان خود انتقال می دهند وجود ندارد. با این وجود، بعضی از فاکتورهای ژنتیکی مانند سندروم های نقص مادرزادی می توانند احتمال ظهور این بیماری را بالا ببرند. آنهایی که در سابقه ارثی خود سندروم Beckwith-Wiedemann (سندرم اندام های داخلی بسیار بزرگ)، WAGR (نقص در عنبیه، کلیه ها، مجراری ادراری یا دستگاه تناسلی) یا سندروم Denys-Drash (نقص در اندام تناسلی) دارند، ریسک بالاتری در ابتلا به این بیماری دارند.

کودکانی که فاکتورهای ریسک تومور ویلمز دارند باید تا سن 6 یا 7 سالگی، هر سه ماه یکبار سونوگرافی شوند. آنهایی که ریسک بالاتری دارند، باید چند سال بیشتر تحت نظر پزشک باشند.

علت بروز تومور ویلمز

• علت دقیق بروز تومور ویلمز مشخص نیست، اما در موارد نادر ممکن است وراثت نقشی موثر در بروز آن داشته باشد.
• سرطان زمانی شروع می‌شود که DNA سلول‌ها دچار خطا شود. این خطا منجر به رشد و تقسیم بندی غیر قابل کنترل سلول‌ها شده و در نهایت تجمع این سلول‌ها باعث تشکیل تومور می‌شود.
• در تومور ویلمز، این پروسه در سلول‌های کلیه اتفاق می‌افتد. در موارد نادر، خطا در DNA که منجر به تومور ویلمز می‌شود، از والدین به کودک منتقل می‌شود. در اغلب موارد، هیچ ارتباطی شناخته شده‌ که ممکن است منجر به سرطان شود بین والدین و کودکان وجود ندارد.

عوامل خطرزا در بروز بیماری ویلمز

عوامل زیر ممکن است احتمال ابتلا به تومور ویلمز را افزایش دهند

سابقه خانوادگی

اگر فردی در خانواده فرزند شما دچار این تومور بوده است، احتمال ابتلا در فرزند شما نیز افزایش پیدا می‌کند.

سندروم آنیریدیا

این سندروم نوعی اختلال چشمی است که طی آن عنبیه به صورت جزئی تشکیل شده و یا اصلا تشکیل نمی‌شود.

همی هایپرتروفی

در این بیماری، یک سمت بدن به طور قابل توجهی بزرگتر از سمت دیگر است.

تومور ویلمز می‌تواند به عنوان بخشی از سندرم‌های نادر نیز رخ دهد، از جمله:

سندرم WAGR

این سندرم شامل تومور ویلمز، آنیریدیا، ناهنجاری‌های دستگاه تناسلی، دستگاه ادراری و اختلالات عقلی است.

سندرم دنیس دراش (Denys-Drash)

این سندرم شامل تومور ویلمز، بیماری کلیه و شبه نر ماده است که در آن، پسر متولد شده بیضه دارد، اما ممکن است ویژگی‌های زنانه‌ای از خود نشان دهد.

سندرم Beckwith-Wiedemann

کودکان مبتلا به این سندرم به صورتی قابل توجه بزرگتر از حد متوسط (ماکروزومی) هستند.

علائم دیگر عبارتند از: اندام شکمی که از بند ناف بیرون زده اند، زبان بزرگ (ماکروگلوسیا)، اندام‌های داخلی بزرگ و اختلالات گوش، همچنین احتمال ابتلا به نوعی سرطان کبد به نام هپاتوبلاستوما نیز وجود دارد.

درمان تومور ویلمز

فاکتور‌هایی زیاد در درمان تعیین می‌شود که مهمترین آن‌ها مرحله سرطان در زمان تشخیص و چیزی به نام “بافت شناسی” یا histology سلول‌های سرطانی هنگام مشاهده زیر میکروسکوپ است. به احتمال درمان، بافت شناسی “مطلوب” گفته می‌شود و تومور‌هایی که “نامطلوب” هستند، بافت شناسی آن‌ها تهاجمی است و درمان آن ها سخت تر خواهد بود.

حدود ۹۵ درصد از تومور‌های ویلمز بافت شناسی یا هیستولوژی مطلوب دارند.پزشکان از سیستم مرحله‌ای برای توصیف میزان گسترش یک تومور فراپخش (متاستاز) استفاده می‌کنند. این سیستم در تعیین پیش بینی بیماری و احتمال درمان و بهترین نوع درمان بسیار مفید است.

برای مثال بچه‌ای که بیماری بسیار تهاجمی دارد باید رژیم فشرده‌ای از دارو‌ها داشته باشد تا احتمال درمان او بالا برود. بچه‌ای که بیماری او کمتر حالت تهاجمی دارد باید کمترین مقدار داروی لازم را دریافت کند تا عوارض جانبی بلندمدت سمیت دارو‌ها کاهش یابد.

این مراحل عبارتند از:

مرحله ۱: سرطان فقط در یک کلیه کشف می‌شود و با جراحی می‌توان آن را کاملاً برداشت. حدود ۴۱ درصد از تومور‌های ویلمز در مرحله ۱ هستند.

مرحله ۲: سرطان به نقاط اطراف کلیه گسترش یافته است و می‌توان آن را با جراحی کاملاً برداشت. حدود ۲۳ درصد از این تومور‌ها در مرحله ۲ هستند.

مرحله ۳: سرطان فراتر از ناحیه شکم نرفته است، ولی نمی‌توان با جراحی آن را کاملاً برداشت. حدود ۲۳ درصد از تومور‌های ویلمز مرحله سومی هستند.

مرحله ۴: سرطان به بخش‌های دورتر بدن و عموماً به ریه ها، کبد، استخوان و/یا مغز گسترش یافته است. حدود ۱۰ درصد از تومور‌های ویلمز مرحله چهارمی هستند.

مرحله ۵: سرطان در هنگام تشخیص در هر دو کلیه کشف می‌شود که به آن تومور‌های دوطرفه گفته می‌شود. حدود ۵ درصد از این تومور‌ها مرحله پنجمی هستند.اغلب اوقات برای درمان تومور ویلمز از جراحی استفاده می‌شود. برای تومور‌های مرحله اول تا چهارم، نفرکتومی رادیکال (برداشتن تومور سرطانی به همراه کل کلیه)، میزنای یعنی همان مجرایی که ادرار را از کلیه به مثانه می‌رساند، غده فوق کلیوی و بافت چربی اطراف آن، انجام می‌شود.

از آنجایی که در بیماران مرحله پنجمی سرطان به هر دو کلیه پخش می‌شود و برداشتن هر دو کلیه به فقدان کلیه می‌انجامد، نیاز به پیوند کلیه وجود دارد. از این رو جراحان سعی می‌کنند تا آنجا که ممکن است تومور سرطانی را جدا کرده و بافت سالم کلیه را نگه دارند تا نیازی به پیوند عضو نباشد.

مرحله و بافت شناسی این نوع تومور هرچه باشد، همه پلان‌های درمانی شامل جراحی و شیمی درمانی می‌شوند و هرچه مرحله این تومور پیشرفته‌تر باشد، به پرتودرمانی نیاز پیدا می شود. شیمی درمانی شامل مصرف دارو‌هایی (خوراکی یا داخل وریدی) می‌شود که وارد جریان خون می‌شوند و در کل بدن پخش می‌شوند و سلول‌های سرطانی را می‌کشند. در پرتودرمانی از اشعه ایکس با انرژی بالا برای کشتن سلول‌های خاص در بخش‌های مختلف بدن استفاده می‌شود.

هر دو درمان‌، ریسک‌های کوتاه مدت و بلندمدت است که ممکن است با ناراحتی‌های موقتی یا کوتاه مدت شامل استفراغ، از دست دادن اشتها، درد دهانی، خستگی، ریختن موها، تضعیف دستگاه ایمنی (و در نتیجه آسیب پذیری نسبت به عفونت) و خونریزی یا کبودشدگی همراه باشد.

عوارض بلندمدت شامل سرطان ثانویه (مانند لوسمی) یا تضعیف اندام‌های داخلی مانند قلب می‌شود. با این وجود،ین ریسک‌ها بسیار پایین هستند و مزایای درمانی آن‌ها بیشتر است.