علائم و راههای درمان کم خونی آپلاستیک (آپلازی) چیست ؟

کم خونی آپلاستیک چیست ؟

کم خونی آپلاستیک (آپلازی) به نوعی از کم خونی گفته می‌شود که در آن مغز استخوان سلول‌های جدید خونی به اندازه کافی تولید نمی‌کند. در کم خونی معمولی تنها با کاهش گلبولهای قرمز روبرو هستیم اما در این بیماری علاوه بر کاهش گلبول قرمز، با کاهش تولید سایر سلولهای خونی نیز روبرو هستیم .

علائم کم خونی آپلاستیک چیست ؟

کم خونی آپلاستیک معمولا بدون علامت است. وقتی که علائم و نشانه‌های آن ظاهر شوند، عمدتا شامل موارد زیر هستند:

• خستگی
• تنگی نفس
• ضربان قلب نامنظم یا تند
• رنگ پریدگی
• عفونت‌های مکرر یا طولانی مدت
• کبودی سریع یا بدون علت
• خونریزی بینی یا لثه‌ها
• خونریزی مداوم از بریدگی‌ها
• دانه‌های قرمز روی پوست
• گیجی
• سردرد
• تب
• کم خونی آپلاستیک

کم خونی آپلاستیک ممکن است کوتاه مدت یا مزمن باشد. می‌تواند شدید یا حتی کشنده باشد.

علت بروز کم خونی آپلاستیک

کم خونی آپلاستیک ممکن است اکتسابی یا ارثی باشد اگر چه اکثر موارد، اکتسابی است. فرمهای ارثی معممولا در دهه نخست زندگی ظاهر می‌شوند. فرمهای اکتسابی ظاهرا ناشی از حمله ایمنی بدن به سلولهای پیش ساز خونساز یا همان سلولهای بنیادی است که به انواع مختلف سلولهای خونی تبدیل می‌شوند. گلبولهای سفید خون سیستم ایمنی به نام سلولهای T سلولهای بنیادی خونساز را هدف قرار می‌دهند و موجب مرگ سلول می‌شوند.

سایر عواملی که به مغز استخوان صدمه زده و بر تولید سلولهای خون اثر دارند عبارتند از:

• شیمی درمانی و پرتو درمانی: این روشهای درمانی سرطان، سلولهای سرطانی را می‌کشد اما موجب صدمه به سلولهای سالم هم می‌شوند از جمله سلولهای بنیادی مغز استخوان. کم خونی آپلاستیک می‌تواند عوارض جانبی موقف این درمانها باشد.
• قرار گرفتن در معرض سموم شیمیایی: سموم شیمیایی همانند بعضی از مواد استفاده شده در حشره کش‌ها و آفت کش‌ها و بنزن که یکی از مواد تشکیل دهنده بنزین است، با کم خونی آپلاستیک ارتباط دارند. این نوع از کم خونی در صورتی که قرار گرفتن در معرض این مواد شیمیایی که موجب بیماری می‌شوند، تکرار شود، پیشرفت می‌کند.
• استفاده از داروهایی خاص: بعضی از داروهای همانند آنهایی که برای درمان آرتروز استفاده می‌شوند و بعضی از آنتی بیوتیک‌ها می‌توانند موجب کم خونی آپلاستیک شوند.
• اختلالات خود ایمن: اختلال خود ایمن که طی آن سیستم ایمنی به سلولهای سالم حمله می‌کند، ممکن است به سلولهای مغز استخوان هم حمله کند.
• عفونت ویروسی: عفونتهای ویروسی که بر مغز استخوان اثر می‌گدارند می‌تواند در ایجاد کم خونی آپلاستیک نقش ایفا کنند. ویروسهایی که با کم خونی آپلاستیک ارتباط دارند شامل هپاتیت، اپشتین بار، سیتومگالو ویروس، پارو ویروس B19 و HIV هستند.
• بارداری: سیستم ایمنی ممکن است به هنگام بارداری به مغز استخوان حمله کند.
• عوامل ناشناخته: در بسیاری موارد، پزشکان قادر به تشخیص علت کم خونی آپلاستیک نیستند (کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک).

پیشگیری از بیماری کم خونی آپلاستیک

در اکثر موارد هیچ راهی برای پیشگیری وجود ندارد. از قرار گرفتن در معرض حشره‌ کش‌ها، علف کش‌ها، محلولهای ارگانیک، مواد حل کننده رنگ و سایر مواد شیمیایی سمی اجتناب کنید تا خطر بیماری را کاهش دهید.

راههای تشخیص بیماری کم خونی آپلاستیک

کم خونی آپلاستیک یک بیماری جدی نیازمند توجه پزشکی است. برای تشخیص آنمی آپلاستیک، پزشک باید یک سری آزمایشات را انجام دهید که به قرار زیر هستند:

1. آزمایش خون: بطور طبیعی گلبول قرمز و سفید خون و پلاکتها در دامنه خاصی ثابت می‌مانند. در آنمی آپلاستیک هر سه نوع از این سلولها در سطح پایین هستند.
2. نمونه برداری از مغز استخوان: پزشک از یک سوزن برای برداشتن نمونه کوچکی از مغز استخوان در استخوان بزرگ بدن همانند استخوان لگن استفاده می‌کند. این نمونه زیر میکروسکوپ قرار داده می‌شود. تعداد سلولهای خون از جمله گلبولهای سفید معروف به نوتروفیل، سلولهای لخته کننده خون یا همان پلاکتها و گلبولهای قرمز جوان و در حال ساخت مشمهور به رتیکولوسیت‌ها بررسی می‌شوند.

درمان کم خونی آپلاستیک چگونه است ؟

تصمیم برای درمان بیماری بستگی به شدت آن دارد. درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی یا پیوند یک سلول بنیادی (سلول مغز استخوان) برای موارد شدید آپلاستیک ضروری است در حالی که هیچ درمان استانداردی برای کم خونی آپلاستیک ملایم وجود ندارد. بیماران با آنمی آپلاستیک شدید زیر ۴۰ سال سن با خواهر برادر با خون همسان معمولا با پیوند مغز استخوان خوب می‌شوند در حالی که افراد بالای ۴۰ سال یا بدون خویشاوند خونی مناسب، معمولا تحت درمان دارویی قرار می‌گیرند.

سیکلوفسفامید با دوز بالا: استفاده از دوزهای بالای داروی شیمی درمانی سیکلو فسفامید بدون پیوند مغز استخوان برای دستیابی، بدون پیوند مغز استخوان برای دستیابی به بهبودی کامل و طولانی مدت در برخی بیماران انجام می‌شود. این دارو بدون از بین بردن سلولهای بنیادی اصلی تشکیل دهنده خون و مغز استخوان، می‌تواند بدن را از سلولهایی که باعث کم خونی آپلاستیک می‌شوند، پاک کند.

انتقال خون: انتقال پلاکتها نخستین مرحله درمان هر بیمار کم خونی آپلاستیک است زیرا به شدت دچار کمبود این سلولهای خونی هستند. تزریق، خطر بالای خونریزی کشنده این بیماران را کاهش می‌دهد. انتقال گلبولهای قرمز خون می‌تواند به مقابله با خستگی و تنگی نفس مبتلا به کم خونی آپلاستیک کمک کند. این فرایند می‌تواند به سرعت بیماران مبتلا به آنمی آپلاستیک را که دچار کمبود شدید سلولهای خونی هستند، به وضعیتی پایدار ببرد اما دستیابی به بهبود طولانی مدت با استفاده از این روش درمانی به تنهایی، به ندرت اتفاق می‌افتد.

پیوند مغز استخوان: کم خونی آپلاستیک یکی از نخستین بیماریهایی ست که به موثر بودن پیوند مغز استخوان برای آن، پی بردند. در این روش درمانی، مغز استخوان بیمار که فاقد عملکرد لازم است بوسیله داروها یا پرتو، تخریب شده و مغز استخوان فرد اهدا کننده سازگار که معمولا خواهر برادر یا یکی از اعضای خانواده است، جایگزین می‌شود.

درمان طبی معمول: این روش درمانی در برخی از بیماران پیوند مغز استخوان ممکن است یک گزینه نباشد. سن، سایر عوامل مرتبط با سلامتی یا عدم توانایی در یافتن یک اهدا کننده سازگار، پیوند را بسیار خطرناک می‌کند. داروی سرکوب کننده ایمنی با گلوبولین آنتی تیموسیت (ATG) و سیکلوسفورین برای این بیماران توصیه می‌شود. در حالی که درمان دارویی برای کم خونی آپلاستیک، چاره کار نیست اما تا حدی تولید خون را باز می‌گرداند.

درمان حمایت کننده: درمان حمایتی و پیشگیری طولانی مدت در مدیریت کم خونی آپلاستیک الزامی است. کاتتر وریدی مرکزی یعنی لوله‌ای که داروها را به ورید در قفسه سینه می‌رساند، برای بیماران مبتلا به آنمی آپلاستیک که به تزریق مکرر داروهای انتقال داده شده، نیاز دارند، مفید است.

از آنجایی که عفونتهای قارچی و باکتریایی، علت اصلی مرگ در بیماران آنمی آپلاستیک شدید است، بیماران ممکن است نیازمند درمان با آنتی بیوتیک یا داروهای ضد قارچی یا ضد ویروس باشند.

سایر درمانها: کم خونی آپلاستیک که بوسیله پرتو درمانی و شیمی درمانی برای سرطان، ایجاد می‌شود، معمولا پس از کنار گذاشتن این درمانها، بهبود می‌یابد. همین موضوع برای سایر داروهایی که موجب القا این نوع کم خونی می‌شوند، صادق است.

زنان باردار با کم خونی آپلاستیک با انتقال خون درمان می‌شوند. برای بسیاری از زنان، آنمی آپلاستیک مربوط به بارداری به هنگام پایان بارداری، بهبود می‌یابد. اگر این اتفاق رخ نده، درمان باید انجام شود.

اگر کم خونی آپلاستیک دارید، این اقدامات برای شما مفید است:

استراحت به هنگام نیاز: کم خونی موجب خستگی و تنگی نفس با حتی فعالیتی ملایم می‌شود. بین کارهایتان وقفه بیندازید و استراحت کنید.
اجتناب از ورزشهای تماسی: به دلیل خطر بالای خونریزی ناشی از پلاکت پایین، از فعالیت‌هایی که موجب بریدن یا افتادن می‌شوند، خودداری کنید. پ
حفاظت خود در برابر عوامل بیماری زا: دستهایتان را مرتب بشویید و از تماس با افراد بیمار خودداری کنید. اگر تب یا سایر علائم عفونت را دارید، برای درمان به پزشک مراجعه کنید.

بهترین و سریع ترین راه درمان کم خونی در کودکان

علائم کم خونی : چگونه بفهمیم کم خونی داریم؟