درمان عارضه شارکو ماری توث

شارکو ماری توث

شارکو ماری توث ( CMT) نوعی بیماری مادرزادی عصبی مادرزادی و ژنتیکی-محیطی هتروژن می‌باشد که در هر دو هزار و پانصد نفر یک نفر دچار آن می‌شود. شارکو ماری توث شایعترین بیماری در بین همه نوروپاتی‌های دستگاه عصبی محیطی می‌باشد.با این بخش از دلگرم همراه باشید تا با بیماری شارکو ماری توث بیشتر آشنا شوید.

شارکو ماری توث Charcot marie tooth نوعی بیماری ژنتیکی در اعصاب محیطی است که با تخریب اعصاب موجب ضعف در عضلات قسمت هایی پایینی اندام میشود.این بیماری شایعترین بیماری عصبی عضلانی ارثی است که از هر 100 هزار نفر 30-10 نفر را درگیر میکند. ژن بیماری شارکو ماری توث ممکن است بصورت غالب یا مغلوب و یا وابسته به جنس منتقل شود. گاهی هم هیچ سابقه فامیلی در بیمار وجود ندارد و ایجاد آن به علت جهش ژنتیکی است.

———————————————————————————–

علائم بیماری شارکو ماری توث چیست؟

شارکو ماری توث بیشتر در پسران دیده میشود و سن شروع آن معمولا بین 10-5 سالگی است. این بیماری معمولا دو طرفه است.شروع بیماری شارکو ماری توث آهسته و تدریجی است و معمولا با ضعف و لاغری عضلات داخلی کف پا شروع میشود. بعد از مدتی این ضعف عضلانی و لاغری عضلات بتدریج در عضلات ساق هم ایجاد میشود. سپس ممکن است عضلات کف دست و پس از آن ساعد هم دچار همین مشکلات بشوند.

همین خصوصیت انتشار ضعف عضلانی در مورد حس لمس هم ایجاد میشود. یعنی حس پا و سپس ساق یا دست و ساعد هم بتدریج دچار اختلال میشوند. حس درک موقعیت مفاصل هم حس دیگری است که از این بیماری متاثر شده و موجب عدم هماهنگی در حرکات مفاصل میشود.

بدنبال فلج عضلات پا بتدریج تغییر شکل هایی بصورت افزایش قوس کف پا و انگشت چکشی در پا بوجود میاید. مچ پا دچار اکواینوس Equinus یا افتادگی (خم شدن مچ پا به پایین) شده و با شدید تر شدن بیماری به سمت داخل هم میچرخد. بیمار مبتلا به شارکو ماری توث در راه رفتن و دویدن دچار مشکل شده و مرتب زمین میخورد. در این بیماری ممکن است تغییراتی در ستون مهره بصورت اسکولیوز یا انحراف جانبی هم ایجاد شود.در دست این بیماران هم تغییر شکل هایی بصورت چنگالی شدن Claw hand ایجاد میشود.

مشکلات دیگری که ممکن است در این بیماری دیده شوند عبارتند از:

1. لرزش دست ها
2. کرامپ و اسپاسم عضلات
3. سیانوز یا کبود شدن انگشتان
4. در مواردی اعصاب آنقدر سفت و کلفت میشوند که میتوان آنها را لمس کرد

در نوار عصبی که از اندام مبتلا به این بیماری گرفته میشود سرعت هدایت عصبی در عصب پرونئال کم میشود. بیماری شارکو ماری توث معمولا سیر پیشرفت کندی دارد و ممکن است پیشرفت آن در هر زمانی متوقف شود.

———————————————————————————–

علت بیماری شارکو ماری توث

CMT به علت اختلال در یک ژن رخ می دهد. شما به وسیله دریافت ژن مورد اختلال، به این بیماری دچار می شوید و یا نقص ژن جدید می تواند در طی لقاح صورت گیرد.این بیماری معمولا در سال های نوجوانی آغاز می شود.

انواع CMT

پنج نوع از این بیماری شناخته شده است. این ها عبارتند از:

• CMT1 ناشی از ناهنجاری در غلاف میلین برخی اعصاب می باشد.
• CMT2 ناشی از ناهنجاری در آکسون سلول عصب محیطی می باشد.
• CMT3 ( بیماری Dejerine-Sottas) یک بیماری نادر می باشد. نوروپاتی شدیدی است که از نوزادی شروع می شود. نوزادان، دچار تحلیل عضلات، ضعف و مشکلات حسی می شوند.

از آنجایی که این بیماری موجب مشکلات حرکتی و تخریب عصبی می شود، می تواند موجب بدشکلی اعضای بدن نیز شود

• -CMT4. دارای علائم ضعف ساق پا در دوران کودکی و نوجوانی می باشند. راه رفتن برای این گروه بسیار سخت است.
• -CMT . ناشی از جهش ژن 32 بر روی کروموزوم x است. این جهش ژنی بر روی ارتباطات سلول های شوان با آکسون اثر می گذارد.

مردانی که از مادر خود این ژن جهش یافته را دریافت می کنند، علائم در اواخر دوران کودکی نمایان می شود. زنانی که این ژن جهش یافته را از یکی از والدین خود دریافت می کنند، علائم خفیفی را در دوران نوجوانی و یا در دوران بعدی نشان می دهند و یا ممکن است آنها هیچ علامتی را نشان ندهند.

———————————————————————————–

علائم بیماری شارکو ماری توث

• از آنجایی که این بیماری موجب مشکلات حرکتی و تخریب عصبی می شود، می تواند موجب بدشکلی اعضای بدن نیز شود.
• مشکلات پا همانند قوس زیاد پا و یا انگشتان چکشی (خمیده) جزو اولین علائم می باشند.
• همانطور که CMT پیشرفت می کند، پایین پاها و ساق پا ضعیف تر می شود، عضله خود را از دست می دهد و مشکلاتی را در راه رفتن ایجاد می کند.
• بعد از ضعیف شدن پاها، دست ها نیز ممکن است ضعیف شوند و فرد به سختی می تواند با دست ها فعالیتی را انجام دهد. در این مورد حتی نوشتن برای فرد امری زجرآور می باشد.
• انقباض و سفتی مفاصل به علت سفت شدن غیرطبیعی عضلات و بافت های مرتبط
• خمیدگی غیر طبیعی ستون فقرات (اسکولیوز)
• صافی کف پا
• -در برخی موارد نادر، ممکن است ضعف در عضلات تنفسی رخ دهد.

———————————————————————————–

عوارض بیماری شارکو ماری توث

• افرادی که دچار این بیماری می باشند، ممکن است در کارهای روزمره خود مشکلات زیادی داشته باشند.
• برای این افراد باز کردن درب قوطی کنسرو، تایپ کردن و یا برداشتن اشیاء مشکل می باشد.

———————————————————————————–

تشخیص بیماری شارکو ماری توث

1. در ابتدا پزشک از فرد، سابقه پزشکی و فامیلی می پرسد و معاینه عصبی را انجام می دهد.
2. از فرد راجع به ماهیت و طول مدت علائم سئوالاتی پرسیده می شود.
3. پزشک در طی معاینه عصبی، به ضعف عضلانی در دست ها و پاها، کاهش حجم عضلات، کاهش رفلکس تاندون ها و از دست دادن حس ها پی می برد.
4. همچنین پزشک، تغییر شکل پاها را بررسی می کند.
5. مشکلات ارتوپدی دیگر از قبیل: اسکولیوز و رشد غیرمعمول لگن ممکن است وجود داشته باشند.
6. یک نشانه خاص که ممکن است در افراد مبتلا به CMT1 دیده شود، بزرگ شدن اعصاب (اعصاب هیپرتروفیک) است. این اعصاب بزرگ، احساس می شوند و حتی ممکن است از طریق پوست نیز دیده شوند.
7. اگر پزشک مشکوک به CMT باشد، آزمایش های الکترودیاگنوستیک را تجویز می کند. این آزمایش ها شامل دو بخش است: مطالعات هدایت عصبی و الکترومیوگرافی.
8. آزمایش های ژنتیکی برای تشخیص انواعی از CMT مفید می باشد.
9. اگر همه آزمایشات و کارها برای تشخیص CMT منفی بود، از بیوپسی عصب استفاده می شود. بیوپسی عصب به این صورت است: مقداری از عصب محیطی را از طریق برش کوچکی از پوست، بیرون می آورند و زیر میکروسکوپ نگاه می کنند. این عصب معمولا از ماهیچه ساق پا برداشته می شود.

———————————————————————————–

عوارض بیماری شارکو ماری توث چیست؟

بیمار مبتلا به شارکو ماری توث به علت اختلال حس لمس در معرض بروز زخم و سوختگی در انگشتان دست و پا است پس باید بیش ار معمول از دست و پای خود محافظت کند. در این بیماران پیچ خوردن پا و شکستگی های پا و ساق بیشتر از معمول ایجاد میشود پس بیمار باید در راه رفتن کمی محتاط تر باشد. زایمان این افراد ممکن است با عوارض بیش از معمول همراه باشد. ممکن است بیمار به علت فلج حنجره دچار عفونت تنفسی ناشی از رفتن ترشحات حلق و موارد غذایی به دستگاه تنفس شود.اکثر بیماران مبتلا به شارکو ماری توث طول عمر طبیعی داشته و در مدت زندگی میتوانند راه بروند. بیماری گرچه معمولا پیشرونده است ولی سیر پیشرفت آن کند است.

———————————————————————————–

درمان بیماری شارکو ماری توث

• درمان های فیزیکی، استفاده از دستگاه ها و گاهی اوقات جراحی می تواند کمک کننده باشد.
• بستن مچ پا نیز کمک به راه رفتن می کند.
• داروهای ضد درد نیز برای تسکین درد استفاده می شوند.
• درمان های فیزیکی شامل: تمرینات قدرتی برای عضلات، کشش رباط ها، استقامت و ورزش های هوازی می باشد. تقویت عضلات باعث تاخیر و یا کاهش از دست دادن عضلات می شود.

• تمرینات قدرتی هم اگر قبل از انحطاط اعصاب و ضعف عضلانی صورت گیرد، نتایج بهتری را خواهد داشت.
• ورزش های کششی از تغییر شکل مفاصل جلوگیری می کند.
• به طور کلی ورزش کردن موجب افزایش استقامت و جلوگیری از خستگی می شود.
• درمانگرها توصیه به شنا و دوچرخه سواری می کنند، زیرا این ورزش ها فشاری روی ماهیچه و مفاصل وارد نمی کنند.
• چکمه و یا بوت ها و یا کفش هایی با پاشنه های بلند و پهن برای حفاظت قوزک پای ضعیف مفید است.

خواهشمنديم اگر سوال يا نکته‌اي براي مطلب بیماری شارکو ماری توث

در ذهن شما باقي مانده است، آن‌را در قسمت نظرات با ما و ساير کاربران به اشتراک بگذاريد.

———————————————————————————–

مجله اینترنتی دلگرم

مرجان امینی